Kelainan Letak Dari Aorta dan Arteri Pulmonalis (Transposition of Great Arteries)

Aneurysm adalah menggelembung atau balon pada dinding pembuluh darah. Hal ini disebabkan ketika sebagian dari dinding arteri melemah. Seperti balon, seperti aneurisma mengembang, dinding arteri tumbuh semakin tipis, meningkatkan kemungkinan bahwa aneurisma akan meledak. Lokasi yang paling umum aneurisme dapat mengembangkan berada dalam aorta, arteri utama melalui mana darah mengalir dari jantung ke seluruh tubuh, di segmen dari aorta yang berjalan melalui perut (disebut aneurisma aorta perut). Situs yang paling umum kedua untuk aneurisma aorta dapat berkembang di salah satu segmen aorta yang terletak sangat dekat jantung (disebut aneurisma aorta toraks).'' Aneurisma dapat berkembang di pembuluh darah lainnya: Poplitea: aneurysm di arteri belakang lutut Ginjal: aneurisma di ginjal, sebuah kondisi yang sangat langka.

Vidio Transposisi Arteri Besar



sumber vidio : youtube . Banyak penyakit dan kondisi  , seperti aterosklerosis  (pengerasan pembuluh darah), hipertensi, kondisi genetik (seperti Marfan Syndrome), gangguan jaringan ikat (seperti Ehler-Danlos gangguan, polychondritis, skleroderma, osteogenesis imperfecta, penyakit ginjal polikistik, dan Sindrom Turner) dan cedera, dapat menyebabkan aorta membesar (melebar) atau membedah (air mata), menempatkan Anda pada peningkatan risiko untuk masa depan yang mengancam jiwa peristiwa. Mereka dengan penyakit aorta harus ditangani oleh tim yang berpengalaman spesialis jantung dan ahli bedah. Jaringan ikat memberikan dukungan untuk banyak struktur dalam tubuh, seperti jantung, pembuluh darah, mata, tulang, sistem syaraf dan paru-paru, oleh karena itu, pasien tersebut memerlukan pendekatan multi-disiplin untuk perawatan mereka dan jangka panjang tindak lanjut. Transposisi Arteri Besar adalah kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis. Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya. Aorta terletak di ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel kiri jantung. Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen akan mengalir ke dalam aorta dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh. Sedangkan darah yang berasal dari paru-paru dan kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke paru-paru.''Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung sianotik, dimana terjadi pemompaan darah yang kekurangan oksigen ke seluruh tubuh, yang menyebabkan sianosis (kulit menjadi ungu kebiruan) dan sesak nafas. Bayi dengan kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar saja karena adanya lubang diantara atrium kiri dan kanan yang disebut foramen ovale. Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan pada bayi ketika lahir. Dengan adanya lubang ini, maka sejumlah kecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu memenuhi kebutuhan tubuh akan oksigen dan bayi tetap hidup. '' Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya. Aorta terletak di ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel kiri jantung. Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen akan mengalir ke dalam aorta dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh. Sedangkan darah yang berasal dari paru-paru dan kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke paru-paru. Misi dari Pusat Aorta, Klinik Marfan Syndrome, dan Klinik Jaringan ikat Disorder adalah untuk mempertemukan tim multi-disiplin berpengetahuan dan berpengalaman dokter kardiologi dan vaskuler dan ahli kardiologi lain untuk menyediakan:

-Sebuah evaluasi menyeluruh dari pasien yang menggunakan state-of-the-art tes diagnostik
-On-akan perawatan yang komprehensif bagi pasien dengan penyakit dari gangguan, jaringan ikat aorta, dan Sindrom Marfan
-Genetik skrining untuk keluarga yang memiliki gangguan genetik, seperti Sindrom Marfan
-Sedang berlangsung penelitian dan pendidikan untuk menyediakan pasien dengan kualitas tinggi dan terapi inovatif.''

Tujuannya adalah untuk membantu pasien hidup lebih lama dan kualitas yang lebih baik. Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung sianotik, dimana terjadi pemompaan darah yang kekurangan oksigen ke seluruh tubuh, yang menyebabkan sianosis (kulit menjadi ungu kebiruan) dan sesak nafas. Bayi dengan kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar saja karena adanya lubang diantara atrium kiri dan kanan yang disebut foramen ovale. Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan pada bayi ketika lahir. Dengan adanya lubang ini, maka sejumlah kecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu memenuhi kebutuhan tubuh akan oksigen dan bayi tetap hidup.''

Penyebabnya

Penyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui.
Faktor-faktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan transposisi arteri besar adalah:

• - Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil
• - Nutrisi yang buruk selama kehamilan
• - Ibu yang alkoholik
• - Usia ibu lebih dari 40 tahun
• - Ibu menderita diabetes.

Transposisi arteri besar terjadi pada 40 dari 100.000 bayi. Kelainan ini merupakan kelainan jantung sianotik yang paling sering ditemukan pada minggu pertama kehidupan seorang bayi.

Gejalanya berupa:

• - sianosis
• - sesak nafas
• - tidak mau makan/menyusu
• - jari tangan atau kaki clubbing (seperti tabuh genderang).

Diagnosa

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pada pemeriksaan dengan stetoskop akan terdengar murmur (bunyi jantung abnormal).

Pemeriksaan yang biasa dilakukan:

• - Rontgen dada
• - Kateterisasi jantung
• - EKG
• - Ekokardiogram.

Penyembuhan

Untuk memperbaiki transposisi arteri besar biasanya dilakukan pembedahan. Sebelum pembedahan dilakukan, mungkin perlu diberikan prostaglandin agar duktus arteriosus tetap terbuka. Pada beberapa bayi perlu dilakukan pelebaran foramen ovale dengan selang yang pada ujungnya terpasang balon, agar darah yang kaya oksigen lebih banyak yang masuk ke aorta. Terdapat 2 jenis pembedahan utama yang bisa dilakukan untuk memperbaiki transposisi arteri besar:

• -Membuat sebuah terowongan diantara atrium. Dengan cara ini, darah yang kaya oksigen akan mengalir ke ventrikel kanan lalu masuk ke aorta, sedangkan darah yang kekurangan oksigen akan mengalir ke ventrikel kiri dan masuk ke dalam arteri pulmonalis. Pembedahan ini disebut atrial switch atau venous switch, atau prosedur Mustard maupun prosedur Senning.
• -Pembedahan arterial switch. Aorta dan arteri pulmoner dikembalikan ke posisinya yang normal. Aorta dihubungkan dengan ventrikel kiri dan arteri pulmonalis dihubungkan dengan ventrikel kanan.
• -Arteri koroner yang membawa darah kaya oksigen sebagai sumber energi bagi otot jantung, juga kembali disambungkan dengan aorta yang baru.

Kelainan Bawaan sejak lahir

1.Struktur Pembuluh Darah yang Menghubungkan Aorta Proksimal (Patent Ductus Arteriosus)

2. Infeksi Bakteri Bayi Baru Lahir (Sepsis Neonatorum)

3. Defek Septum Ventrikel (10 - Ventrikel Septum Defekt)

4. Penyempitan Pada Katup Aorta (Stenosis Katup Aorta)