Sindroma Hipoplastik Jantung Kiri (hypoplastic syndrome)

Jika bagian dari tabung endocardial mendapat menutup terjepit di daerah yang menjadi ventrikel masa depan, sindrom hipoplasia jantung akan terjadi. Jika bagian terjepit dari tabung endocardial adalah wilayah bulbus-Cordis dari jantung berkembang, sindrom hipoplasia KANAN akan terjadi. Jika di wilayah ventrikel itu akan menjadi sisi KIRI yang hipoplasia. Ada bukti mengaitkannya dengan protein Gap junction, alpha 1. Rekan-rekan di Rumah Sakit Anak Cincinnati di Ohio mempelajari 1.500 bayi baru lahir dari rumah sakit 38 anak-anak di Amerika Serikat dari tahun 1990 hingga 2006.


Mereka menemukan bahwa bayi yang lahir antara April dan Juli lebih mungkin untuk memiliki cacat ini, mendirikan bukti kuat bahwa musiman dan faktor lingkungan memainkan peran penting dalam sebab-akibat. PMID 20817208 Sindroma Ventrikel Kiri Yg Tidak Berkembang (Sindroma Hipoplastik Jantung Kiri) adalah suatu keadaan dimana bagian kiri jantung tidak berkembang. Tugas utama dari ventrikel kiri adalah memompa darah ke seluruh tubuh. Jika ventrikel kiri dan katupnya tidak berkembang atau tidak terbentuk, maka akan terjadi gangguan aliran darah ke seluruh tubuh.''

Jantung yang normal dan cara kerjanya
Jantung yang normal adalah suatu otot pemompa yang kuat, yang ukurannya sedikit lebih besar dari kepalan tinju.Jantung terus menerus memompa darah melalui sistem peredaran. Setiap hari jantung rata-rata berdenyut sebanyak 100.000 kali dan memompa sekitar 2000 galon darah. Jantung memiliki 4 ruang, ruang sebelah atas disebut atrium dan terbagi oleh suatu sekat (septum menjadi atrium kiri dan atrium kanan; ruang sebelah bawah disebut ventrikel dan terbagi oleh septum menjadi ventrikel kiri dan ventrikel kanan.Pemompaan darah melalui keempat ruang tersebut dibantu oleh 4 katup jantung. Katup membuka dan menutup sehingga darah hanya mengalir dalam satu arah.''

Keempat katup jantung tersebut adalah:

• Katup trikuspidalis, terletak diantara atrium kanan dan ventrikel kanan
• Katup pulmonalis, terletak diantara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis
• Katup mitralis, terletak diantara atrium kiri dan ventrikel kiri
• Katup aorta, terletak diantara ventrikel kiri dan aorta.

Setiap katup memiliki sejumlah daun. Katup mitralis memiliki 2 daun, sedangkan yang lainnya memiliki 3 daun.

Potongan melintang jantung

Darah berwarna gelap kebiruan adalah darah yang kekurangan oksigen, yang mengalir kembali ke jantung setelah beredar ke seluruh tubuh. Darah ini kembali ke jantung melalui vena dan masuk ke atrium kanan. Melalui katup trikuspidalis, darah akan mengalir ke ventrikel kanan.
Ventrikel kanan memompa darah melalui katup pulmonalis dan masuk ke dalam arteri pulmonalis. Dari arteri pulmonalis, darah masuk ke paru-paru dan mendapatkan oksigen yang segar. Setelah mendapatkan oksigen yang segar, warna darah menjadi merah terang.''

Dari paru-paru, darah masuk ke dalam atrium kiri melalui vena pulmonalis. Dari atrium kiri darah masuk ke ventrikel kiri melalui katup mitralis.''Ventrikel kiri memompa darah yang kaya akan oksigen melalui katup aorta ke dalam aorta. Aorta mengangkut darah ke seluruh tubuh. Tekanan darah di dalam ventrikel kiri sama dengan tekanan darah yang terukur di lengan.''

Penyebabnya
Sindroma hipoplastik jantung kiri adalah suatu kelainan jantung bawaan.
Hal ini terjadi jika terdapat gangguan pada perkembangan ventrikel kiri dan struktur pembuluh darah yang berhubungan dengannya (katup mitralis, katup aorta dan pulmonalis).''

Jantung bagian kiri tidak mampu mempertahankan peredaran darah ke seluruh tubuh. Karena jantung kiri tidak dapat berfungsi, maka perdaran darah pulmoner (paru-paru) dan sistemik (seluruh tubuh) harus dijalankan oleh jantung bagian kanan. Hal ini akan menyebabkan terjadinya gagal jantung kanan. Satu-satunya kemungkinan bagi bayi untuk bertahan hidup adalah adanya hubungan antara peredaran darah kiri dan kanan yang disebut shunt. Semua bayi yang normal terlahir dengan 2 shunt, yaitu foramen ovale dan duktus arteriosus, yang beberapa hari setelah lahir akan menutup secara spontan.''

Gejala-gejalanya

• Ketika lahir, bayi tampak normal. Gejala timbul secara samar dan pada awalnya bersifat ringan.
• Gejalanya berupa:
• tidak mau menyusu atau makan
• sesak nafas
• warna kulitnya pucat atau kebiruan (sianosis).
• bayi tampak lemas

Pada bayi baru lahir yang sehat, warna kebiruan muncul jika bayi kedinginan dan terlihat pada tangan, kaki dan wajahnya (keadaan ini disebut sianosis perifer) Jika warna kebiruan tampak pada dada atau perut, bibir dan lidah, maka disebut sianosis sentral. Keadaan ini adalah abnormal karena menunjukkan adanya kekurangan oksigen di dalam darah arteri yang merupakan akibat dari kelainan jantung dan peredaran darah. Jika bayi menangis, maka sianosis sentral semakin meningkat dan tidak berkurang meskipun bayi diberi kehangatan. Pada saat lahir, bayi tampak normal karena darah dapat mengalir dari ventrikel kanan ke seluruh tubuh melalui duktus arteriosus yang masih membuka. Tetapi ketika duktus telah menutup, akan terjadi gagal jantung yang berat. Kebanyakan bayi yang menderita sindroma ini akan meninggal.

Sindroma hipoplastik jantung kiri

Diagnosis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik, yang menunjukkan adanya gagal jantung kongestif, yaitu hepatomegali (pembesaran hati). Selain itu, denyut nadi pada berbagai lokasi (pergelangan tangan, selangkangan dan lainnya) teraba lemah.


Pemeriksaan yang biasa dilakukan:
Rontgen dada (menunjukkan adanya pembesaran jantung)
Ekokardiogram (menunjukkan adanya hipoplastik pada ventrikel kiri)
Kateterisasi jantung (pada beberapa kasus perlu dilakukan untuk melengkapi ekokardiogram
EKG (tampak adanya pembesaran ventrikel kanan).

Penyembuhan
Sebelum pembedahan dilakukan, langkah pertama yang harus dilakukan adalah memberikan obat prostaglandin, yang membantu agar duktus arteriosus tetap membuka sehingga peredaran darah bisa tetap terjaga. Keadaan ini bisa disembuhkan dengan pencangkokan jantung, tetapi anak harus minum obat seumur hidupnya guna mencegah penolakan tubuh terhadap jantung yang dicangkokkan.

• Beberapa tindakan paliatif yang bisa meringankan gejala:
• Oksigen
• Obat-obatan : PGE1 (prostaglandin), dopamin, kalsium 3
• Prosedur Norwood

Tahap I : membuat hubungan antara peredaran darah sistemik dengan pulmoner (misalnya antara aorta dengan arteri pulmonalis) dan melebarkan aorta. Tahap I perlu diikuti dengan pembedahan Fontan atau pencangkokan jantung.

Tahap II dan III : membuat hubungan yang disebut shunt kavopulmoner. Selama tahap II (prosedur hemi-Fontan), vena kava superior dihubungkan dengan arteri pulmonalis. Selama tahap III, vena kava inferior dihubungkan dengan ventrikel (prosedur Fontan komplit). Tahap terakhir ini biasanya dilakukan pada saat anak berumur 12-18 bulan.
Prosedur Norwood merupakan pilihan pengobatan terbaik jika tidak mungkin dilakukan pencangkokan jantung. Jika prosedur Norwood tahap I telah berhasil dilakukan, bisa dilakukan pencangkokan jantung.''